Traitement chirurgical

1) Indications de la chirurgie dans le syndrome de Marfan

Chirurgie aortique

Facteurs favorisant la dissection aortique

La dissection de l’aorte ascendante a d’autant plus de risque de survenir que:

• Le diamètre aortique est plus élevé; on considère que le risque est faible lorsque le diamètre aortique au niveau des sinus de Valsalva reste en dessous de 50 mm.

• Le diamètre aortique augmente, en valeur absolue chez l’adulte ou plus que ne le voudrait la croissance chez l’enfant : la dilatation rapide d’une aorte jusque là stable doit faire considérer l’intervention

• Il existe une histoire familiale de dissection de l’aorte : bien qu’une grande variabilité d’expession de la maladie soit observée à l’interieur d’une même famille, il semble que le risque de dissection soit plus important si un autre membre de la famille a présenté une dissection aortique jeune ou alors que les sinus de Valsalva n’étaient que peu dilatés.

• Le patient réalise des efforts intenses à glotte fermée (par exemple haltérophilie) qui s’accompagnent d’une augmentation importante de la pression artérielle et augmentent la pression à laquelle est soumise la paroi aortique. Il faut donc déconseiller les sports qui impliquent ce type d’effort, tels le basket ball, le tennis, le hand-ball, le volley-ball… et bien sur la musculation.

• Que le patient est hypertendu.

• Le patient ne prend pas de traitement béta-bloquant

• Qu’une femme est enceinte

L’indication opératoire est portée sur un faisceau d’arguments :

• Le diamètre aortique maximal, qui est généralement mesuré au niveau des sinus de Valsalva : le diamètre à partir duquel l’indication opératoire est porté diminue régulièrement depuis des années. Initialement à 60 mm, personne ne discute plus les 55 mm ou même une indication opératoire chez un patient présentant un syndrome de Marfan dont le diamètre maximal de l’aorte ascendante est de 50 mm. Certains chirurgiens avancent même le chiffre de 45 mm. L’indication doit être individualisée, et tenir compte des facteurs de risque de dissection associé (histoire de dissection aortique dans la famille, d’autant plus que la dissection est survenue à un jeune age ou sur une aorte peu dilatée). Bien que la chirurgie soit de mieux en mieux maîtrisée par les équipes qui en ont l’habitude, le risque n’est jamais nul. Intervenir à 50 mm permet une chirurgie de remplacement de l’aorte ascendante qui préserve la valve aortique native et évite ainsi les problèmes liés aux valves artificielles et au traitement anticoagulant. L’intervention est également proposée plus rapidement lorsqu’il existe une histoire de dissection aortique dans la famille, d’autant plus que la dissection est survenue à un jeune age ou sur une aorte peu dilatée.

• L’augmentation du diamètre aortique, ce qui ne saurait trop faire souligner l’importance d’une surveillance régulière, annuelle, et semestrielle lorsque l’on s’approche des diamètres où la chirurgie est recommandée. Il faut apporter le plus grand soin à la réalisation de l’examen qui permet de mesurer l’aorte (généralement échocardiographie), standardiser les méthodes de mesure (cf figure), et comparer les résultats obtenus aux valeurs normales compte tenu de l’age, du poids, du sexe et de la taille. Des valeurs normales du diamètre au niveau du sinus de Valsava ont été publiées par Roman (Am J Cardiol 1989), et sont largement utilisées pour les adultes.

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Mesure du diamètre aortique pour la surveillance de la racine de l’aorte chez les patients présentant un syndrome de Marfan.

• Diamètre 1 : insertion des valves, Habal et Sommerville, Am J Cardiol 1989;63:322

• Diamètre 2 : sinus de Valsalva, Roman et al, Am J Cardiol 1989;64 : 511

• Diamètre 3 : crête supra-sinusale, Roman et al Am J Cardiol 1989;64 : 511

• Diamètre 4 : aorte ascendante au dessus des sinus de Valsalva

• + Aorte horizontale

• + Aorte descendante thoracique

• + Aorte abdominale

• Diamètre TM : bord libre des valves, Henry et al, Circulation 1980;62:1054

Chirurgie mitrale

L’intervention sur la valve mitrale n’est nécessaire que chez une minorité des patients présentant un syndrome de Marfan et un prolapsus valvulaire. Ceci étant, les indications sont les mêmes que chez les patients qui ne présentent pas de syndrome de Marfan, avec 2 particularitésIl est presque toujours possible de faire une plastie valvulaire (c’est à dire de conserver la valve native et ne pas mettre de prothèse), dont les bons résultats se maintiennent dans le temps.

. Il est parfois délicat de décider que faire sur une aorte un peu dilatée chez un patient chez lequel on réalise une plastie mitrale ou inversement chez un patient qui va avoir une intervention de remplacement de l’aorte ascendante et qui présente un prolapsus avec une fuite dont on a l’impression qu’elle augmente.

2) Les différentes interventions chirurgicales

La partie initiale de l’aorte est la partie la plus fragile.

Le principe de toutes les interventions est de remplacer la partie initiale de l’aorte, qui est la partie la plus fragile. Cette fragilité résulte de plusieurs facteurs :

C’est dans cette portion que les variations de volume sont les plus importantes : au cours de chaque systole (éjection du sang par le ventricule gauche), le sang arrive dans la racine de l’aorte qui se dilate pour accepter ce surplus de volume. Entre 2 systoles, le volume de l’aorte reprend sa valeur de base car le sang avance vers la périphérie. A force de se distendre de façon transitoire et répétée, la valeur de base du diamètre aortique augmente avec l’age chez tout le monde. Mais en cas de fragilité de la paroi cette augmentation est plus rapide. Ce phénomène est particulièrement important au niveau de la racine aortique car aucune branche ne naît de l’aorte ascendante en dehors des artères coronaires si bien que toute la fonction d’amortissement doit être faite par l’aorte.

C’est cette partie de l’aorte qui est le plus riche en fibres d’élastine qui ont comme rôle de permettre une variation importante et répétée du volume de l’aorte sans trop importante variation de pression (ce qui peut se comprendre du fait de ce qui vient d’être exposé). Or l’anomalie prédominante du Marfan, c’est à dire une anomalie de la fibrilline de type 1 a pour conséquence une désorganisation des fibres d’élastine. C’est donc à ce niveau que l’anomalie de structure est la plus marquée.

Enfin, il existe des ondes de rebond qui vont augmenter la tension appliquée sur la paroi spécifiquement à cet endroit de l’aorte.

Il faut donc, au cours de l’intervention chirurgicale, changer complètement la racine de l’aorte sans laisser de tissu natif susceptible de se laisser distendre.

Les valves artificielles

Les interventions proposées comprennent pour certaines d’entre elles un remplacement de la valve aortique. Les valves artificielles peuvent être de plusieurs types.

Les bioprothèses

Ce sont des valves en tissu biologique (péricarde de porc par exemple), qui ont un avantage et un inconvénient- l’avantage est qu’il n’est pas nécessaire de prendre un traitement anti-coagulant

– l’inconvénient est que leur durée de vie est limitée du fait de la survenue d’une dégénérescence, si bien qu’il faut accepter l’idée d’une ré-intervention dans les 5-10 ans qui suivent. On les réserve de ce fait généralement aux personnes âgées, chez lesquelles elles dégénèrent plus lentement ; la chance qu’une ré-intervention soit nécessaire est alors faible.

– l’indication de la pose d’une valve de ce type dans le cadre du traitement du syndrome de Marfan est de ce fait exceptionnelle.

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Les prothèses mécaniques

Ce sont des valves réalisées en différentes matières et qui sont très résistantes. Leur durée de fonctionnement est très supérieure à l’espérance de vie humaine, mais elle nécessitent un traitement par anticoagulant. L’intensité de ce traitement se juge sur l’INR et dépend du type de valve et de sa position. C’est ce type de prothèse que l’on propose aux patients présentant un syndrome de Marfan et chez lesquels on réalise un remplacement valvulaire.Les prothèses à bille ont été les premières à être implantées . Elles sont formées d’une bille logée dans une cage métallique, dont l’anneau est recouvert de téflon. L’écoulement se fait à la périphérie de la prothèse, de façon tourbillonnaire (valve de Starr-Edwards)

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Les prothèses à disque oscillant sont constituées d’un anneau métallique recouvert de téflon, dans lequel un disque en carbone pyrolite oscille entre deux crochets de forme variable. Le flux sanguin s’écoule de façon axiale et laminaire (valve de Bjork-Shiley, valve All Carbone).
trtchir4trtchir3Les prothèses à ailettes comportent 2 hémi-disques qui s’ouvrent à 85 degrés et ont un excellent profil hémodynamique (Valve Carbomedics, valve de St Jude).
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Le remplacement de la racine de l’aorte

Le remplacement de la racine de l’aorte est réalisé dans tous les cas. Il doit être complet, c’est à dire qu’il faut également remplacer la partie de l’aorte qui se trouve entre la valve aortique et l’abouchement des artères coronaires.

Les interventions les plus réalisées sont les interventions de Bentall (du nom de celui qui a le premier réalisé cette technique et de ce fait contribué à sauver de nombreux patients), dont la technique classique, illustrée dessous, a été modifiée légèrement (technique du bouton).

 Intervention de Bentall classique

A) Le tube valvulé (dans lequel se trouve la valve) est fixé sur l’anneau aortique.

B) un orifice est pratique dans le tube en Dacron pour recevoir l’orifice coronaire

C) suture de l’orifice coronaire

D) aspect après suture des coronaires

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Technique du bouton : c’est la technique la plus utilisée actuellement

A) L’anévrysme de l’aorte est fendu et la paroi aortique enlevée

B) une pastille de paroi aortique est conservée autour des orifices d’origine des artères coronaires

C)le tube valvulé est mise en place sur l’anneau aortique

D) les artères coronaires sont recousues sur le tube en Dacron : aspect final après suture de la partie distale du tube en Dacron à l’aorte avant le départ des vaisseaux du cou.

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Ces techniques ont largement fait leur preuves, et ont été développées à partir des années 1968.

Les interventions qui conservent la valve aortique

Ces dernières années se sont développées des interventions qui conservent les valvules aortiques : en effet la fuite valvulaire qui apparaît avec la dilatation de l’aorte est le résultat de la mauvaise position des valvules qu’il est possible de remettre en place en les cousant sur un tube de bon calibre.

Cette attitude a des avantages et des inconvénients.Les avantages sont :

L’absence de traitement anticoagulant.

L’absence de prothèse valvulaire qui comme toute prothèse comporte ses propres risques.

De ne pas empêcher qu’une nouvelle intervention soit réalisée si nécessaire avec remplacement de la valve aortique par une prothèse.

Les inconvénients sont

La difficulté technique de l’intervention qui nécessite un chirurgien qui connaît bien cette technique. Même avec un bon chirurgien, le résultat n’est pas aussi sur qu’après l’intervention de Bentall classique. Il y a un risque qu’une fuite se développe rapidement et nécessite une réintervention rapide.

L’apparition récente de cette intervention pour laquelle on a donc moins de recul que pour l’intervention de Bentall.

Le risque que les valves qui contiennent également de la fibrilline de type 1 ne soient en fait trop fragiles pour résister très longtemps : on peut craindre qu’elles ne s’altérent deviennent incontinentes, c’est à dire qu’il y a un risque au moins théorique qu’une fuite aortique ne se développe après des années. Les résultats actuels ne confortent pas cette crainte.

Le geste n’est possible que si les valves sont en bon état, et notamment n’ont pas été abîmées par une fuite aortique prolongée, une endocardite…

C’est finalement le chirurgien qui est le mieux placé pour apprécier, au moment de l’intervention, s’il est possible de conserver les valves, compte tenu de ce qu’il voit directement et des données du bilan réalisé avant l’intervention. Il n’y a donc jamais de garantie que les valves pourront être conservées.

Les interventions

Différentes interventions ont été proposées qui comprennent des différences techniques modestes : intervention de Magdi Yacoub, lors de laquelle la base du tube aortique est découpée par 3 incisions et les valves sont cousues à l’extrémité du tube, l’intervention de Tirone David, lors de laquelle la base du tube n’est fendue qu’a un endroit, les valves cousues à l’intérieur du tube, et l’ensemble renforcé par un fil qui fait le tour de la racine de l’aorte. Dans tous les cas les coronaires sont réimplantées selon la technique du bouton exposée plus haut.

Intervention de Yacoub :

A) le tube de bon diamètre est découpé de façon à pouvoir y coudre les valves.

B) les valvules sont cousues sur l’extrémité du tube.

C) les coronaires sont cousues : aspect final

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Intervention de Tirone David:

A) vue de l’orifice aortique du dessus: l’orifice est contenu dans un fil qui limite la dilatation

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B) le tube est echancré à sa base à un seul niveau et est passé autour des valvules
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C) les valvules sont cousues sur le tube qui passe autour des valves, et les coronaires sont ré-implantées
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3) La vie après la chirurgie

Une surveillance régulière est toujours justifiée après l’intervention: comme il est souligné plus haut, c’est l’ensemble de l’aorte qui est fragile chez les patients présentant un syndrome de Marfan. En conséquence :Le traitement beta-bloquant doit être poursuivi après l’intervention. Ce traitement est encore plus impératif lorsqu’une dissection de l’aorte a touché l’aorte descendante qui n’a pas été remplacée.

L’aorte doit être surveillée par un examen permettant de la visualiser dans son intégralité, tels que le scanner spiralé ou la RMN, à réaliser dans des centres habitués à la mesure des paramètres aortiques. On peut proposer une surveillance tous les 2 ans en l’absence de dissection ou de dilatation importante, surveillance à renforcer en cas de complication.

Dans tous les cas la prévention de l’endocardite est justifiée

Par ailleurs peuvent être nécessaires les mesures de surveillance des patients porteurs de valve mécanique (à venir)

 

Conclusion

La chirurgie de l’aorte est le principal facteur ayant permis d’allonger l’espérance de vie des patients présentant un syndrome de Marfan. Il faut savoir la proposer à temps, ce qui peut permettre de préserver la valve native, mais il faut également savoir ne pas opérer un patient qui peut attendre dans de bonnes conditions de sécurité. Les indications opératoires sur les aortes descendantes sont souvent délicates, et la chirurgie du prolapsus mitral repose en règle sur la plastie dont les résultats se maintiennent dans le temps. Il est important de poursuivre la surveillance et le traitement après l’intervention car il persiste une paroi aortique fragile dans les segments aortiques non remplacés.